法洛四联症
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疾病
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法乐氏四联症(英语:Tetralogy of Fallot,简写:ToF)是影响人类心脏习惯的一种综合畸形病症。1672年由丹麦生理学家尼尔斯·斯坦森(Niels Stensen)介绍,后于1888年被法国内科医生艾蒂安-路易·亚瑟·法洛(Étienne-Louis Arthur Fallot)做了全面地描述,因此被命名为“法乐氏四联症”

1法洛四联症的症状

法洛当时提出了症状构成的四种情况,这也被医学界认作是法乐氏四联症症状构成的四个典型情况:

1、肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄。

2、主动脉口跨位在左、右心室。

3、心室中膈缺损。

4、右心室肥大。

右心室中含氧低的血液,不容易通过狭窄的肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部,部分流入主动脉,使身体各部动脉血含氧量降低

2法洛四联症的病因

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

3法洛四联症的预防

1、适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足,有计划地优生优育。

2、孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响

3、注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

4法洛四联症的治疗

临床上手术治疗有以下几种方法:

1.四联症矫正术 仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手术 肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:

①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。

②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。

5法洛四联症的饮食

1、平时建议注意合理安排生活起居,既要锻炼身体,提高机体的抵抗力,又要适当的休息,避免过度的劳累。

2、高蛋白,高热量,富含维生素的饮食,增强体质,避免过饱

3、避免情绪激动,减少不必要的刺激.

6法洛四联症的日常护理

1、充分补足血容量,中心静脉压和左房压力可以较一般病人略高,达20cmH2O左右。

2、术后常规应用人工呼吸,一般使用约12~24小时,依病情而定,必要时可延长。

3、常规应用硝普钠静滴,减轻左室后负荷。

4、严密监测生命体征、动、静脉压力、心电、血离子、血气分析以及血、尿常规。

5、各种与血流相连的管道的使用要严格遵守无菌操作,防止血行感染。

6、防止电解质平衡失调,防止心律紊乱。

7、警惕心包堵塞并发症的发生,务求早期发现,及时处理。

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